克氏综合症能生育吗？会不会遗传？

　　男性有多种比较常见的疾病都会影响到正常怀孕，比如说无精症等，但是提起克氏综合征，很多人都不是很了解，其实克氏综合症是一种染色体疾病，也是会导致无精症的一种疾病，那么克氏综合症患者还能生育吗？

　　克氏综合症，即先天性曲调为细管发育不良症候群。雌性化乳房的小而硬的睾丸，性腺功能下降，以内分泌异常为主要特征。新生儿这种疾病的发病率约为1/600。在克氏征患者中，80%的病人有 XY核型，另20%的病人有 XY/46, XY嵌合体，或染色体核型中含有较多的 X。许多克氏症候群患者由于睾丸发育不良，从青春期起就逐渐丧失生精功能，长大后表现为无精子，进而引起男性不育症，这也是大多数患者求医的原因。

　　在正常的减数分裂过程中，生殖细胞产生单体配子(单 X配子或单 Y配子)，当减数分裂或有丝分裂过程中出现错误时，性染色体不分离，形成异常的 XY或 XX配子，与正常的 XY配子结合形成非整数体胚芽(47)、47)。受精卵形成47例，为克氏综合症患者所致，是XXY核型的主要原因。

　　男人有额外的X染色体。(有两个是少数派。)。三种主要功能细胞：睾丸间质细胞(男性激素分泌)、精原细胞(精子分化)、精子调节因子细胞(精子分泌)在思春期之前就已经凋亡。克氏病人的喉结、胡须、睾丸体积等都不发达。病人青春期后出现音尖，脸部皮肤白嫩，胡须稀疏，无咽喉阻塞，腋毛少，阴毛女性化，双侧乳房均为女性。肌群稀少，两侧睾丸小而硬。容量通常小于1-2 ml。语言水平很高，但是词汇和语言的理解相对保留等症状。

　　克氏综合症无特异症状，无明显外观畸形及临床表现。所以，家长必须立刻仔细观察孩子的生殖器。当父母发现男孩的生殖器比正常男孩小时，男孩的阴囊内无法接触到睾丸，或者接触到的睾丸像豆粒一样硬而小。对综合性医院的专科(好像是男科)要及时纠正，进行必要的诊断和鉴别诊断，尽早进行医学干预。

　　孕期检查是通过侵入性的手段，如羊膜穿刺术和毛膜采样，根据家族年长者的出生时间和遗传病史来判断高危母亲。幼年时，克氏综合症表现为许多儿童的早期发育障碍，这是由语言和动作发展滞后引起的。幼年时，可见尿道下裂、小阴茎或隐含睾丸等明显的生理异常。到了青春期，睾丸会变小变硬。胸部发育无阶段变化，面部皮肤白嫩。胡须少，喉咙无阻塞，腋毛少，阴毛分布于女性。成年时，除青春期表现外，男性克氏综合征主要表现为男性不育、社会行为异常及功能障碍。

　　在这些因素中，青春期前的治疗是促进第二性发育的最佳时期。在克氏综合征候诊断中，困难主要在青春期前，目前一些国家正在测量新生儿和11-15岁儿童的精巢大小。在发现异常后进行染色体检查以明确诊断，确保早期治疗克氏综合症状。

　　在青春期之前发现的病人，可通过外源性男性激素进行补充治疗，促进正常的第二性征发展，用药物抑制乳腺的发育。

　　此外，父母重视患者心理治疗，包括修改教育计划、语言创作训练和技能培养。尿道下伴破裂，睾丸隐伏，乳腺发育严重者，应及时手术治疗。需要生育的病人可以通过辅助生殖的方法获得自己的孩子。加强孩子的语言创作、技能培养，注意孩子的心理、行为发展，有意识地增加社会融合性的培养。

　　同时，由于身上男性的特征异常，克氏综合征患者往往产生自卑心理。对有严重心理障碍的患者，可以辅佐精神、心理、行动学的治疗。

　　克氏症候群是一个多学科的综合治疗，主要包括生长和生育治疗。据《男性生殖遗传学检验专家共识》，许多病人的临床症状是无精子症，少数病人可隐藏精子症，严重时可少精。据报道，一些配对比例较低的个体基本上会产生正常的精子，自然会生育。大约40~70%的患者临床表现为非嵌合性无精子症。利用睾丸显微镜获得精子，体外受精-胚移植后获得后代。

　　大多数病人的性染色体畸形率不到5%，理论上不到50%。但考虑到病人精子性染色体和常染色体的异常比例，正常分娩率较低，建议 PGD和产前诊断按需使用。确诊胎儿染色体异常后，虽未决定中止妊娠，但对有怀孕困难的妇女，需综合考虑是否中止妊娠。

　　一般而言，由于对克氏综合症知之甚少，患者在青春期时会感到非常尴尬，因此他们推迟了治疗。除疾病本身外，克氏综合症患者极度自卑等心理障碍也备受关注。实际上克先生是患有综合征的人。早期检查预后良好，预后良好，男性第二性征及生殖功能情况良好。一些病人接受了科学合理的治疗，他们也有自己的孩子。

　　克氏综合症引起的无精症在之前是一种不治之症，但是随着科学和医疗技术的不断发展，克氏综合征也有一定的解决方法，比如睾丸活检取精术、显微取精手术、人工授精、试管婴儿等方法，都能完全治愈克氏综合症的。