肾上腺皮质功能增生常见类型有哪些

　　肾上腺皮质功能增生是一种肾上腺皮质功能减退情况，主要原因是肾上腺皮质激素合成过程中酶活性降低，导致雄激素分泌过多。肾上腺皮质功能增生会给患者带来多种异常症状，不过其的临床表现取决于酶缺陷的部位和严重程度。那么，肾上腺皮质功能增生常见类型有哪些呢？

　　1，21－羟化酶缺乏症（ZD-OHD)

　　21－羟化酶缺乏症是先天性肾上腺皮质功能增生最常见的类型，占典型病例的90%-95%。21－羟化酶基因位于6号染色体短臂（6p21、3)，与HLA基因家族紧密连锁，由A基因（CIP21A）和B基因（CYP21B）两个基因座组成，也称为CYP2。

　　CYP2的基因突变，包括点突变、缺陷和基因转化，导致21－羟化酶部分或完全缺乏。由于皮质醇合成和分泌不足，导致雄激素合成过多，从而出现不同程度的临床症状。可分为三种类型：单纯阳性典型、缺盐型和非典型。21－羟化酶缺乏可导致两性畸形、性早熟、原发性闭经、多毛症和不育症。

　　2、11β－羟化酶缺乏症（11β-OHD)

　　这种情况约占肾上腺皮质功能增生的5%-8%。当这种酶缺乏时，雄性激素和11－去氧皮质酮均增加，临床上表现为类似21－羟化酶缺乏的阳性症状，但程度较轻，有高血压和钠潴留。多数儿童血压中度升高，表现为糖皮质激素给药后血压降低，停药后血压升高。

　　3、3β－羟类固醇脱氢酶缺乏症

　　这种类型的肾上腺皮质功能增生很少见。当这种酶缺乏时，醛固酮、皮质醇和睾酮的合成受阻，男孩就会出现假两性畸形，如阴茎发育不良、尿道下裂等。女生生来略男性化。由于醛固酮分泌少，新生儿期出现失血脱水症状，病情严重。

　　4，17－羟化酶缺乏症（17-OHD)

　　这种类型的肾上腺皮质功能增生也很少见。由于皮质醇和性激素合成受阻，11－去氧皮质酮分泌增多，临床上出现低钾性碱中毒和高血压。由于缺乏性激素，女孩可能会出现幼稚的性症状、原发性闭经等问题。而男孩表现为男性假两性畸形，外生殖器女性化，乳房发育，但孩子有睾丸。

　　肾上腺皮质功能增生通常是一种复杂的疾病，分型很多。如果想要更好地控制病情，需要对患者的相关激素水平进行评估，找准病因，然后对症下药。肾上腺皮质功能增生患者在日常生活中也要多加注意，才能更好地控制病情的发展。