地中海贫血有什么症状

　　地中海贫血是因遗传的珠蛋白基因缺陷导致红细胞中血红蛋白珠蛋白链合成缺乏或者不足所导致的贫血。珠蛋白存在于血红蛋白和肌红蛋白中，具有携带氧气的能力，珠蛋白含量减少或者出现功能障碍都会导致身体组织供氧不足，发生贫血症状。那么地中海贫血有什么症状呢？

　　一、a地中海贫血

　　1、静止型

　　红细胞形态正常，患者无明显症状，出生时脐带血中Hb Barts的含量为0.01～0.02，三个月后Hb Barts消失。

　　2、轻型

　　红细胞形态发生轻度改变，如中央浅染、大小不等、异形等；变性珠蛋白小体阳性；红纽胞渗透脆性降低；患儿脐血Hb Barts含量为0.034～0.140，HbA2和HbF含量正常或稍低，患儿脐血Hb Barts于胎儿出生后，六个月时完全消失。

　　3、中间型

　　中间型的临床表现差异较大，并且出现贫血的时间以及贫血的轻重也不相同，大多患者在婴儿期后，逐渐出现疲乏无力、肝脾大、贫血、轻度黄疽症状；年龄较大的患者可能会出现类似重型β地贫的特殊面容。服用氧化性药物、抗疟药物，合并呼吸道感染等也有可能诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。

　　4、重型

　　胎儿常于三十到四十周时出现死胎、流产或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、贫血、胸水、胎盘巨大且质脆。

　　二、β地中海贫血

　　1、中间型

　　中间型临床表现介于轻型和重型之间，表现为脾脏轻或中度大，中度贫血，黄疽可有可无，骨骼改变较轻，多发于幼童期。

　　2、重型

　　患儿出生三到十二个月后开始发病，并且呈现慢性进行性贫血、肝脾大、发育不良、面色苍白、常有轻度黄疽，随着年龄的增长症状会日益明显。

　　患儿1 岁后颅骨明显改变，表现为额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、头颅变大、两眼距增宽形成地中海贫血特殊面容，患儿常并发肺炎或气管炎。胰腺，脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，严重的情况下会造成心力衰竭