囊性纤维化的发病原因是什么 有哪些症状

　　囊性纤维化是生活中的常见病。该病患者会出现呼吸道黏膜下腺体增生，分泌物黏稠。如果不及时治疗，会导致化脓性支气管炎、肺炎、肺不张甚至肺脓肿等严重并发症。那么，囊性纤维化的发病原因是什么 ，有哪些症状呢？

　　囊性纤维化的原因

　　1、囊性纤维化是一种常染色体隐性家族遗传病，是由于7号染色体上CF基因突变引起导致的。CF的基因突变会导致氯离子信号通道被破坏，导致肺、胰腺等器官出现非常黏稠的黏液，阻塞气道和各种导管，从而导致囊性纤维化的特征性体征和症状。

　　2、囊性纤维化患者由于分泌物增厚，上皮细胞氯离子通道调节存在缺陷；水和电解质跨呼吸道上皮细胞膜的转运受阻；黏液分泌物中酸性糖蛋白含量增加，改变了黏液流变性的特征。

　　囊性纤维化的症状

　　1、呼吸系统：呼吸系统主要表现为反复的支气管感染和气道阻塞。症状会在出生后几天内出现。早期可有轻度咳嗽，伴有肺炎和肺不张。之后咳嗽加剧，痰不易咳出，气短。如果患者出现严重的肺纤维化和肺气肿后，出现喘息，活动后气短，常伴有自发性气胸或纵隔气肿。当缺氧和二氧化碳潴留的症状出现时，呼吸急促加剧，发绀最终导致呼吸衰竭和肺源性心脏病。

　　2、消化系统：约有10%的新生儿因肠黏液分泌增多、黏度增加，胰酶缺乏，影响蛋白质的消化而发生胎粪梗阻。肠梗阻和直肠脱垂也可能发生在儿童身上。胰腺分泌不足导致腹胀、排出大量泡沫状恶臭粪便等消化不良症状，甚至出现脂肪性腹泻、氮溢出。患者很容易出现食欲旺盛，饮食充足，但仍营养不良，发育不良。

　　3、生殖系统：囊性纤维化还能影响生殖系统。很多男性囊性纤维化患者会出现不育症，是因为黏稠的分泌物往往会堵塞连接睾丸和前列腺的导管（输精管）。与正常女性相比，女性囊性纤维化患者的生殖能力也会下降。

　　以上就是导致囊性纤维化的原因以及患者发病后有哪些症状。如果出现以上问题，就需要及时去医院进行身体检查。如果确诊为囊性纤维化的问题，患者要及时进行治疗，控制住病情，才能保证身体健康。