囊性纤维化是什么病 有哪些表现症状

　　虽然说囊性纤维化是一种比较常见的疾病，但是很多人其实对于这种疾病不是很了解，甚至是没有听说过这种疾病，也不知道这种疾病会导致哪些症状。今天，就带大家了解一下囊性纤维化是什么病以及这种病有哪些表现症状。

　　囊性纤维化是什么病

　　囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要是由7号染色体上CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病。这些疾病主要影响胃肠道和呼吸系统，通常表现为慢性阻塞性肺疾病，胰腺外分泌功能差，汗液电解质异常升高。

　　囊性纤维化外分泌腺功能障碍的发病机制尚不清楚。研究表明，患者上皮细胞对氯离子通道的调节存在缺陷，水和电解质跨呼吸黏膜上皮细胞膜的转运受阻，黏液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加，改变了黏液流变性的特征，这可能是分泌物变粘的原因。

　　囊性纤维化有哪些症状

　　1、呼吸系统表现

　　呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞。这种症状可以在出生后几天内出现。早期可能有轻度咳嗽，伴有肺炎和肺不张，然后咳嗽加重，黏痰不易咳出，呼吸急促。患者的肺部产生广泛肺纤维化和肺气肿后，会出现喘息、运动后气短，常出现自发性气胸或纵隔气肿。

　　2、消化和营养不良

　　约10%的新生儿因肠黏液分泌和黏度增加，胰酶缺乏，影响蛋白质的消化而出现胎粪性梗阻。儿童也会出现肠梗阻和直肠脱垂。胰腺分泌不足导致腹胀等消化不良症状，排出大量泡沫状、臭味难闻的粪便，甚至出现脂肪性腹泻、氮溢出。维生素缺乏，尤其是维生素A缺乏，会引起干眼症。尽管病人食欲旺盛，但仍然营养不良，发育不良。胆道梗阻可导致黄疸，肝硬化时可出现门静脉高压和脾功能亢进。如果宝宝出汗过多，电解质和水分大量流失，很容易引起虚脱。

　　3、生殖系统表现

　　囊性纤维化也会影响生殖系统。许多男性囊性纤维化患者是存在不育症的，因为黏稠的分泌物经常堵塞连接睾丸和前列腺的管道（输精管）。与正常女性相比，女性囊性纤维化患者的生殖能力也会下降，甚至会出现不孕症。

　　囊性纤维化对人体危害很大。一旦确诊，就要及时采取措施治疗。患者在治疗这种疾病的同时，也要注意饮食护理。患者应该多吃高蛋白、高热量的食物，避免寒冷、刺激性的食物，以免加重消化系统负担，加重营养不良。