纤毛不动综合征的诊断依据是什么 有哪些临床表现

　　纤毛不动综合征是一种与遗传有关的纤毛结构缺陷。主要缺陷是纤毛蛋白臂或放射，导致纤毛运动异常，黏膜纤毛清除功能障碍，导致反复感染。那么，纤毛不动综合征的诊断依据是什么？纤毛不动综合征有哪些临床表现呢？今天我们就一起来看看吧。

　　纤毛不动综合征的诊断依据是什么

　　纤毛不动综合征是由纤毛结构缺陷引起的多基因疾病，为常染色体隐性遗传，包括异常综合征和其他单基因疾病，发病率约为1∶3万~ 1∶6万。精子的尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时，精子失去运动功能，导致不育。在胚胎发育过程中，如果纤毛结构异常，内脏器官会因缺乏正常的纤毛摆动而随机旋转；怀孕第10 ~ 15天，内脏器官的左旋会取代正常的右旋，导致器官转位。

　　纤毛不动综合征可根据临床表现和黏膜活检确诊。主要原因是纤毛缺乏B蛋白，表现为反复鼻炎、鼻窦炎、咳嗽咳痰、经常感冒。根据鼻粘膜和气管粘膜的切片检查，如果发现纤毛活动异常，可通过粘膜间隙将糖精插入下鼻甲，当咽部有甜味时，可记录纤毛活动。

　　纤毛不动综合征有哪些临床表现

　　由于纤毛结构缺陷和清除功能障碍，患者可反复发生上呼吸道感染和慢性支气管炎，表现为咳嗽、咳痰、咯血和呼吸困难。还可因慢性鼻炎、鼻窦炎引起鼻塞、脓性分泌物。或额窦异常及其他鼻旁窦发育不全。患者的精子尾部失去摆动能力，会导致不育。也可能有部分或全部内脏移位。

　　综上所述，纤毛不动综合征可根据临床表现和黏膜活检确诊。常见的临床表现有咳嗽、咳痰、咯血和呼吸困难等。所以一旦患有纤毛不动综合征一定要及时去医院检查治疗，严重者会导致男性不育。