血红蛋白病是什么原因引起的

　　血红蛋白是一种结合蛋白，分子量64，000，由珠蛋白和血红素构成。而血红蛋白病是一种遗传性疾病，其中珠蛋白链的结构异常并导致医学症状的发展。那么血红蛋白病是什么原因引起的呢？今天就带大家一起来简单了解一下。

　　一、主要原因

　　1.α-珠蛋白障碍性贫血：主要由α-珠蛋白基因缺失引起，少数可因α-珠蛋白基因点突变或缺失数个碱基，导致α-珠蛋白肽完全或部分缺失所致。在胎儿和新生儿中，γ链过多，它们聚集形成 HbBart (γ4)； 在成人中，β-链过多，形成血红蛋白 H（HbH，β4）。 这2种血红蛋白对氧有很高的亲和力，导致组织缺氧；红细胞老化后沉淀形成包涵体，引起红细胞僵硬、膜损伤，导致脾脏红细胞破坏，引起溶血。

　　2.β-珠蛋白障碍性贫血：β-珠蛋白基因缺陷导致β-珠蛋白链合成受到抑制，称为β-珠蛋白障碍性贫血。 β链合成减少或缺失，α链相对增多。未结合的α链极难溶解并沉淀在红细胞前体细胞及其后代细胞中。 这些大包涵体导致骨髓中红系前体细胞的破坏（无效红细胞生成）。 过量的α链会产生原位，进而导致红细胞膜结构的破坏。

　　3.镰状细胞性贫血：是β珠蛋白链6位谷氨酸被缬氨酸取代所致，呈常染色体显性遗传。镰状细胞性贫血在缺氧条件下形成溶解度低的螺旋聚合物，使红细胞扭曲成镰状细胞，从而引起溶血、血管阻塞等问题。

　　4.不稳定型血红蛋白病：本病是由于珠蛋白链中氨基酸的取代或缺失，导致血红蛋白空间构象发生变化，导致形成不稳定型血红蛋白，有120多种。不稳定的珠蛋白链在细胞内沉淀形成Hyenin小体，降低红细胞的变形能力，增加膜的通透性，使其在脾脏中易被破坏。

　　5.血红蛋白M病：血红蛋白M病是由于珠蛋白肽链中的氨基酸发生置换，使血红素中的铁易被氧化成高铁（Fe3）状态。

　　6.氧亲和力异常的血红蛋白病：本病是由于珠蛋白肽链中的氨基酸置换，改变了血红蛋白的三维构象，导致氧亲和力异常（升高或降低）和氧解离曲线改变（ 左移或右移），导致血液向组织供氧的能力发生变化。

　　7.血红蛋白E病：血红蛋白E病是由于珠蛋白β链26位谷氨酸被赖氨酸取代所致。由于谷氨酸和赖氨酸具有相同的理化性质，对血红蛋白的稳定性和功能影响不大。

　　二、诱发因素

　　用药不当如使用氧化剂类药物、磺胺类药物，呼吸系统、消化系统感染等，均可诱发血红蛋白病。

　　以上就是血红蛋白病是什么原因引起的相关内容介绍。可以从上述内容知道，引发血红蛋白病的原因有很多。所以当身体出现不适症状时，一定要及时去医院检查，然后积极配合医生进行治疗，只有这样才能控制病情，不会危及到生命安全。