蚕豆病很普遍吗 是什么病

　　每年蚕豆成熟的初夏，儿童医院都会接诊一些面色苍白、身体发黄、巩膜发黄、小便带酱油色的孩子。如果治疗不及时，可能会引起严重的全身器官衰竭，甚至死亡。这些孩子有一个共同的特点，就是曾经吃过新鲜的蚕豆。那么蚕豆病很普遍吗？蚕豆病是什么病？带着这些疑问我们一起来了解一下吧。

　　蚕豆病是一种常见的遗传病，通常是母亲因食用蚕豆及蚕豆制品后哺乳婴儿，而引起婴儿出现急性血管内溶血性贫血。高发时间主要在每年的4-5月蚕豆成熟的季节。男性发病多于女性，男女比例约为7: 1。患者中，4岁以下儿童较为常见，约占70%；蚕豆病在成人中很少见，但也有少数病例首次发病发生是在中年或老年。

　　全世界大约有2亿人患有这种疾病。我国是蚕豆病的高发地区之一，患病率为0.2-44.8%。该病具有明显的地域特征，主要分布在长江以南，海南、云南、贵州、四川、广东、广西等地多发。

　　蚕豆病之所以说是遗传病，是因为蚕豆病患者体内缺少一种叫做“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)”的酶，蚕豆病的医学术语是“G6PD缺乏症”。但实际上，蚕豆病只是G6PD缺乏症的一种表现，并不是所有的G6PD缺乏症患者吃了蚕豆后都会有蚕豆病的；即使是同一个人，曾经得过蚕豆病，明年吃了蚕豆也不一定会生病。

　　目前认为G6PD缺乏症是X连锁的不完全显性遗传，常由携带致病基因的女性和男性引起。只有当女性的两条X染色体都携带致病基因时，才会患病。

　　正常情况下，G6PD存在于红细胞中，可以保护红细胞免受氧化性物质的威胁。当G6PD基因突变导致G6PD酶缺乏，酶活性降低时，红细胞膜受损，通透性增加，变形能力降低，红细胞不能抵抗氧化损伤。当遇到氧化物时，红细胞会发生溶血，进而出现贫血。

　　不仅蚕豆可诱发患者溶血性贫血，还具有氧化作用的药物，如抗疟药、解热镇痛药、硝基呋喃类、磺胺类、维生素K等，都可诱发溶血。所以，如果孩子吃过蚕豆或含蚕豆的食物，或服用过上述具有氧化作用的药物，应立即到医院就诊，以免延误病情。