马凡综合征(马方综合征)能活多久 如何控制病情

　　马凡综合征是一种先天性疾病，主要由纤维蛋白原基因缺陷引起，其遗传方式为常染色体显性遗传。纤维蛋白是弹性纤维的重要组成部分，广泛存在于主动脉、骨膜和韧带等组织中。如果纤维蛋白原异常，就会导致结缔组织过度延伸，从而引发马凡综合征，严重的会导致生命危险。所以，得了马凡综合征能活多久？如何控制病情？

　　马凡综合征能活多久

　　马凡综合征是一种遗传病，主要由染色体显性遗传引起。很多人担心自己患上马凡综合征后活不长。马凡综合征患者的心脏、肺等部位的都会存在问题。所以确诊马凡综合征后，一定要尽快去医院积极治疗，不能耽误。

　　马凡综合征的寿命其实取决于疾病发展的速度和个体体质差异。一般来说，大约三分之一的马凡综合征患者会在32岁之前死亡，大约三分之二的马凡综合征患者会在50岁左右死亡。通常情况下，马凡综合征的平均年龄只有四十岁左右，大多数马凡综合征患者死于心血管疾病。比如最常见的有主动脉瘤破裂、二尖瓣脱垂、心包填塞、心力衰竭等心脏病。

　　如何控制病情

　　这种疾病没有特殊的治疗方法。患者应限制活动，避免剧烈运动。为了降低死亡和并发症的风险，有必要服用抗高血压药物，包括β受体阻滞剂和血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂。重症患者需要手术，包括主动脉根部置换、脊柱侧凸矫正、胸骨切开矫正和眼科手术。有明显主动脉根部扩张的患者应接受主动脉根部置换术，以避免血管破裂。

　　以上处理是马凡综合征。此病属于先天性疾病，患者的预后与病情程度和治疗方案有关。本病常累及心血管系统，引起严重并发症，如主动脉瘤、主动脉夹层等，预后差。患有此病的女性不宜怀孕，因为主动脉血管壁脆弱，容易破裂，不仅危及胎儿，还会导致孕妇死亡。