小儿脊髓性肌萎缩症症状有哪些 如何诊断

　　小儿型脊髓性肌萎缩症，一般预后较差，平均寿命18个月，多数在2年内死亡。所以一定要及时进行治疗。那么，小儿脊髓性肌萎缩症状有哪些？如何诊断？带着这些疑问我们一起来简单了解一下吧。

　　小儿脊髓性肌萎缩症状有哪些

　　一、典型症状

　　1.对称性重症肌无力：一是双下肢受累，进展迅速，主动运动减少。近端肌肉参与最多，不能单独坐，不过还是有轻微的手脚动作。

　　2.肌肉松弛，张力极低：患儿平躺时，下肢呈蛙腿姿势，髋关节外展，膝关节屈曲。腱反射减弱或消失。

　　3.肌肉萎缩：可累及四肢、颈部、躯干和胸部的肌肉。因为婴儿皮下脂肪多，肌肉萎缩不容易被发现。

　　4.肋间肌麻痹：轻者可出现明显的代偿性腹式呼吸。严重者除严重呼吸困难外，吸气时可见胸骨上凹陷，即胸型矛盾呼吸，膈肌运动始终正常。

　　5.运动脑神经损害：舌下神经受累最常见，表现为舌侧肌肉萎缩和震颤。

　　二、伴随症状

　　1.患者常因吸吮无力、气道不畅或易疲劳而营养不良、生长迟缓，表现为易疲劳、储备减少。部分患者因营养摄入不足而患有机酸性尿路病。

　　2.脊柱侧凸是儿童脊髓性肌萎缩最严重的骨骼畸形。不能行走的患者会更早的发展成脊柱畸形，且大部分畸形位于胸部和腰部。

　　3.畸形足是婴儿型脊髓性肌萎缩症的一种表现，但很少见。其他更常见的畸形是由活动障碍引起的屈曲挛缩，它会迅速影响臀部、膝盖和脚踝。

　　4.脊髓性肌萎缩症患儿常伴有严重的骨量减少，有时轻微外伤导致骨折复发。

　　5.脊髓性肌萎缩症患儿在患病后期可能会丧失行走功能，导致行动障碍。

　　6.精神心理问题。随着病情的发展，患者的生活越来越不方便，需要护理。因此，抑郁症患者的家人需要及时进行心理咨询。

　　小儿脊髓性肌萎缩如何诊断

　　1.对称性肌无力，肌萎缩，无反射亢进，感觉缺失及智力障碍。

　　2.家族史符合常染色体隐性遗传方式。

　　3.血清CPK正常。

　　4.肌电图提示神经源性受损。

　　5.肌活检符合前角细胞病变。

　　具备以上条件1～4或1，3，4，5均可确诊本病。

　　综上所述，小儿脊髓性肌萎缩症状包括肌无力、肌肉萎缩、肌肉松弛、肋间肌麻痹、运动脑神经损害。可见小儿脊髓性肌萎缩症会给身体带来很多的伤害。所以一定要尽早去医院检查，然后在医生建议下进行治疗。