脊髓性肌萎缩症是渐冻症吗 两者有什么区别

　　脊髓性肌萎缩症对于很多人来说都非常的陌生。并不知道这是什么疾病。而很多人认为脊髓性肌萎缩症就是渐冻症。那么这是真的吗？下面我们就来一起了解一下，脊髓性肌萎缩症是渐冻症吗？两者有什么区别吗？

　　脊髓性肌萎缩症这种病多见于儿童和青少年，不符合渐冻人的发病年龄。渐冻人的发病年龄多在30-60岁左右，需要注意鉴别。

　　渐冻人的早期症状较轻，容易与脊髓性肌萎缩等其他疾病混淆。患者可能只是感觉到一些无力、肉跳、乏力等症状，逐渐进展为肌肉萎缩、吞咽困难。最后出现呼吸衰竭。渐冻人根据临床症状，大致可以分为两种：

　　1.四肢发病类型：症状首先是四肢肌肉进行性萎缩和无力，最后是呼吸衰竭。

　　2.延髓发病类型：吞咽困难、言语困难提前出现，并迅速进展为呼吸衰竭。

　　早期诊断渐冻症，除了临床神经系统检查外，还需要肌电图、腰椎穿刺脑脊液检测、影像学检查、神经传导速度检测、血清特异性抗体检测、甚至肌肉活检。有时诊断所需的症状和检查结果并不都是异常的，尤其是在疾病的最早期。这种情况下，神经科医生会建议进行随访，3个月后重复体检和肌电图检查。

　　脊髓性肌萎缩症是一组可以在婴儿期、儿童期或青春期开始的疾病。以脊髓前角细胞和脑干运动核进行性变性引起的骨骼肌萎缩为特征。多数情况属于常染色体隐性遗传，即5号染色体上的单个基因位点发生等位基因突变。临床上可分为4种主要类型：

　　Ⅰ型脊髓性肌萎缩症：患儿出生后6个月内出现症状，迅速出现对称性肢体无力，患儿不能独坐。患儿下肢在躺下时呈蛙腿状姿势，宝宝哭闹无力，吸吮无力，误吸。呼吸肌无力突出，大多数儿童在2岁内死于呼吸衰竭。

　　Ⅱ型脊髓性肌萎缩症：患者出生后6 ~ 18个月内出现症状，病情进展缓慢。部分患者在儿童期可丧失独坐能力，大部分患者可活到成年。

　　Ⅲ型脊髓性肌萎缩症：大多数患者在出生18个月后出现症状，早期运动和发育正常。随着年龄的增长，近端肌肉的无力会出现。最终，一些病人会失去独立行走的能力。患者的寿命可不受影响或略有缩短。

　　Ⅳ型脊髓性肌萎缩症：早期发展正常，成年后发病。病情进展缓慢，近端肢体无力，患者寿命可能不受影响。

　　由此可见，脊髓性肌萎缩症不是渐冻症，两者从发病年龄、检查方式等都有所区别。但是渐冻症和脊髓性肌萎缩症有相似之处，一定要找专业的医生诊治，千万不能耽误治疗的时机，造成严重的后果。