小儿马凡综合征的症状有哪些 如何治疗最好

　　小儿马凡综合征是一种先天性疾病，大多数是由遗传导致的。小儿马凡综合征会造成孩子的手指、骨骼、关节等部位出现畸形，对其健康造成极大的威胁。那么，小儿马凡综合征具体有哪些症状呢？出现这些症状要怎么治疗呢？

　　小儿马凡综合征的症状

　　1、小儿马凡综合征患者会出现骨骼异常高瘦，颅骨狭长，四肢长，大腿和前臂明显偏长，手指距离超过体长，尤其是手指，脚趾细长似蜘蛛脚，脚常明显外翻，部分锤状指畸形。胸部常为漏斗胸，肩胛骨呈翼状，有时为平胸。脊柱后凸和脊柱侧凸通常局限于胸椎。

　　2、小儿马凡综合征还出现韧带和关节的松弛肌肉张力明显降低，关节过度拉伸，腕征阳性（即患者单手握另一腕，拇指放在桡骨茎突上，拇指和小指不用力形成圆，正常人拇指和小指之间有距离，不易形成圆）。髌骨复发性脱位和髋关节自然脱位并不少见。还有腹股沟疝和膈疝。

　　3、小儿马凡综合征的外貌憔悴虚弱，但智力正常，耳朵大且位置低，外耳畸形，腭弓高，眉弓突出。

　　4、小儿马凡综合征患者中有50% ~ 80%存在眼部改变，常见的有晶状体脱位或半脱位、白内障、高度屈光不正、角膜大小变异、混浊；少见的有青光眼、葡萄膜色素分布异常、眼球凹陷、眼裂倾斜、弱视、色盲等。

　　5、小儿马凡综合征患者会出现心血管变化。有文献显示，发现1/3病例可能有心血管改变，如二尖瓣反流、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等。

　　6、小儿马凡综合征的其他异常包括第二性征发育不良、耳廓畸形、牙齿细长等畸形，以及肺分叶异常、肺叶发育不全、肾脏游走、输尿管狭窄等发育异常。

　　小儿马凡综合征一般根据临床症状进行治疗，如下：

　　1、高度近视或晶状体半脱位：及时到眼科就诊；

　　2、骨骼或脊柱疾病：及时到骨科门诊就诊；

　　3、心血管系统疾病，如冠状窦瘤、冠状窦扩张等。一旦出现需要及时到心血管科就诊，做超声心电图检查，判断窦瘤的发展程度。如果情况严重，可能需要进行主动脉置换，以避免主动脉突然破裂或夹层。

　　如果孩子存在先天畸形的问题，家长要积极带领孩子咨询相关专家，寻找解决问题的方法，以免影响孩子以后的正常生活。另外，对于患有小儿马凡综合征的孩子，家长一定要注意他们的性格，保护他们的心理健康。