马凡综合征(马方综合征)心脏的特征有哪些 如何防治

　　马凡综合征是一种罕见且致命的先天性遗传病。患者的外貌特征是瘦而高；细长的四肢；手指和脚趾细长（蜘蛛指趾）。马凡综合征还常并发心血管、骨骼、眼部症状，其中心脏畸形危害最大，约60%的马凡综合征患者存在心脏异常，危害极大。那么，马凡综合征(马方综合征)心脏的特征有哪些呢？要如何防治呢？

　　马凡综合征的心脏特征：

　　1、马凡综合征的心脏主动脉病变的发生顺序为主动脉根部扩张伴主动脉瓣关闭不全、升主动脉瘤、主动脉夹层等。有研究认为升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣反流是诊断马凡综合征的特征之一。但主动脉瓣反流者多为男性，其舒张期杂音与风湿性主动脉瓣反流不同，多位于右胸骨第2、4肋间。

　　2、二尖瓣脱垂由于二尖瓣黏液样变性，瓣膜小叶变薄、变长或腱索延长，导致二尖瓣脱垂。严重者合并二尖瓣反流。

　　3、冠状动脉受累引起心绞痛或心肌梗死。

　　4、其他先天性心血管畸形，如心房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉脐狭窄和扩张等。

　　5、心脏增大、心律失常等心脏病是马凡综合征的主要死亡原因，占死亡原因的70% ~ 90%。

　　患者的主要防治要点：

　　1、通过体检及时发现疾病，有针对性地进行预防。

　　2、定期体检，注意并及时干预已存在的心脏异常。

　　3、增强体质，合理控制运动程度，避免高强度运动。

　　4、保证规律的作息时间，避免劳累、熬夜等可能诱发心脏病的不良习惯。

　　5、戒烟戒酒。

　　6、保持情绪稳定。

　　7、预防感冒、扁桃体炎和其他可能诱发心脏病的疾病。

　　8、必要时使用药物维持心脏功能。

　　9、注意妊娠、分娩、手术等可增加心脏压力的问题，积极配合医生。

　　10、饮食多样化，保持营养均衡。

　　由于马凡综合征患病初期症状不典型，容易被忽视，容易错过预防的最佳时期。所以，因此当发现直系亲属中有马凡综合征患者后，也建议去医院进行检查，这样才能做到早发现，早治疗，更好地维护身体健康。