什么是马凡综合征(马方综合征) 治疗方法有哪些

　　随着社会发展，出现了一些罕见的疾病，马凡综合征就是其中一种。现实生活中有很多人对于马凡综合征这个词感到很陌生，甚至是第一次听到。那么，什么是马凡综合征呢？得了马凡综合征要如何治疗呢？

　　什么是马凡综合征

　　马凡综合征又称蜘蛛指（趾）综合征，俗称蜘蛛病，属于一种遗传性多系统结缔组织病，属于常染色体显性遗传病。马凡综合征具有家族遗传、男女发病率相等、垂直传播、代代发病的特点。

　　如果马凡综合征患者和正常人结婚，生出来的孩子一半是正常人，一半是患者。因此马凡综合征是一种发病率低但死亡率极高的疾病，发病率为20 ~ 31%。85%的患者具有遗传性，患马凡综合征的人平均自然寿命只有32年，发病后3个月内死亡率超过70%。但由于这种病是基因缺陷导致的，目前无法治愈，只能通过治疗来延缓。

　　马凡综合征如何治疗

　　1、药物

　　主要目的是降低血压，放松血管，降低致命心血管并发症的风险。最常用的药物是β受体阻滞剂和血管紧张素抑制剂，如美托洛尔。

　　2、外科疗法

　　随着疾病的发展，大多数马凡综合征患者最终需要手术修复主动脉。

　　心血管疾病的治疗：主要通过手术或介入治疗，修复主动脉，重建血流通道和防止血管破裂，如主动脉修复重建。

　　脊柱畸形矫正：儿童和青少年患者可以佩戴定制的背部支撑来矫正骨骼生长。如果脊柱曲率过大，医生可能会建议手术矫正。

　　胸骨矫正：如果胸骨畸形非常严重，可以解除压迫，通过矫正手术改善心肺功能。其他患者纠正胸骨凹陷或突出，以改善他们的外观。

　　眼科手术：晶状体脱位可通过手术摘除并佩戴矫正眼镜，或选择晶状体悬吊术改善屈光不正，预防并发症。视网膜脱离可以通过手术修复。

　　马凡综合征患者死亡的主要原因是主动脉瘤破裂、心包填塞、心力衰竭、心律失常等心脏病。这种疾病的诊断主要是根据患者骨骼、眼睛、心血管系统的变化，以及患者的病史和家族。目前马凡综合征患者的治疗，也主要是预防患者心血管并发症，给予对症支持治疗，必要时给予手术治疗。但这种病预后比较差，患者平均年龄只有40岁。